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Spatial and temporal resolution of the photoreceptors rescue dynamics after treatment with voretigene neparvovec

Abstract:
Das Ziel dieser klinischen Arbeit war die Untersuchung von Einflussfaktoren auf die Pupillenlichtreaktion (PLR) als Biomarker für die lokale Netzhautfunktion. Mithilfe der Aufarbeitung epidemiologischer Daten eines großen Normkollektivs konnte eine Normdatenbank für die Auswertung der Chromatischen Pupillencampimetrie (CPC) erstellt werden. Von 150 gesunden Teilnehmenden (94 Frauen) im Alter von 18 bis 79 Jahren (Median = 46 Jahre) wurden demographische Daten und ophthalmologische Befunde erhoben. Anschließend erfolgte die Messung von Zapfen- und Stäbchen-spezifischen Pupillenantworten in entsprechenden CPC-Protokollen. Zur Bestimmung der Einflussfaktoren auf die PLR wurden linear mixed-effects Modelle angewendet. Ebenfalls wurden die Daten der durchgeführten Optischen Kohärenztomographie (OCT) mit dem pupillary function volume, einem funktionellen Summenwert der topographischen, dreidimensionalen Darstellung aller relativen maximalen Konstriktionsamplituden (relMCA) der PLR, korreliert. Die relMCA sowie die Latenzzeit der PLR wurden bei L-Zapfen- und Stäbchen- spezifischer Stimulation statistisch signifikant durch die Stimulusexzentrizität beeinflusst (jeweils p < 0,0001). Die Irisfarbe und das Geschlecht der Teilnehmenden hatten keine Auswirkung auf die relMCA oder die Latenzzeit. Ein sehr geringer Effekt bestand unter einzelnen Stimulusbedingungen durch den Ort der Stimulation im Gesichtsfeld, die Jahreszeit und die Tageszeit der Messung. Das Alter der Teilnehmenden hatte unter skotopischen Bedingungen einen statistisch signifikanten Einfluss auf die Latenzzeit mit Verlängerung der Latenzzeit ab dem Alter von 60 Jahren. Der Baseline-Pupillendurchmesser sank unter photopischen und skotopischen Bedingungen statistisch signifikant mit zunehmendem Alter (jeweils p < 0,0001). Zwischen dem pupillary function volume und den OCT-Daten bestand keine relevante Korrelation. In der vorliegenden Forschungsarbeit zur PLR in einem Normkollektiv konnte gezeigt werden, dass die Stimulusexzentrizität bei L-Zapfen- und Stäbchen- spezifischer Stimulation den relevanten Einflussfaktor auf die relMCA und die Latenzzeit der PLR darstellt. Die Latenzzeit wird zusätzlich durch das Alter beeinflusst und ist ab einem Alter von 60 Jahren unter skotopischen Bedingungen verlängert. In Anbetracht der großen Studienkohorte konnte eine repräsentative Normdatenbank für relMCA und Latenzzeit als valide Kenngrößen für Zapfen- und Stäbchen-spezifische Pupillenantworten etabliert werden. Für die CPC stellt dies eine weitere Validierung der PLR als Biomarker für die lokale Netzhautfunktion dar
Publication status:
Published
Peer review status:
Peer reviewed

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10.1136/bjophthalmol-2020-318286

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Publisher:
BMJ Publishing Group
Journal:
British Journal of Ophthalmology More from this journal
Volume:
106
Issue:
6
Pages:
831-838
Publication date:
2021-01-20
DOI:
EISSN:
1468-2079
ISSN:
0007-1161


Language:
English
Keywords:
Pubs id:
1158210
Local pid:
pubs:1158210
Source identifiers:
W3123896791
Deposit date:
2026-02-12
ARK identifier:
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